Ксения Баранова
Когда две головы — плохо
Механизмы формирования сиамских близнецов особенности функционирования организмов этих людей

В начале позапрошлого века на территории ныне не существующего государства Сиам родились два самых известных соединенных близнеца на планете. Непростая судьба братьев вынудила их зарабатывать, демонстрируя себя во всевозможных цирках уродцев. За годы выступлений они выработали неизменный сценический псевдоним — Сиамские братья, который со временем прижился и стал именем нарицательным, обозначающим соответствующий недуг.

Близнецы Чанг и Энг, чьи имена незамысловато переводятся как правый и левый, смогли противостоять многим превратностям их непростой судьбы и дожить до преклонного возраста, что практически невозможно в таком случае.

На вопросы о жизни и развитии “сиамцев” отвечала Ксения Баранова.

Формирование неправильной двойни

Сиамских близнецов правильнее всего определить как генетически идентичных близнецов, сращенных между собой, то есть имеющих общие участки кожи или даже внутренних органов. Спайка между ними может быть совершенно на любом участке тела: близнецы могут срастись воедино головами,грудной клеткой, животом или тазом. В зависимости от степени сращения и объединенной области “сиамцев” классифицируют, что позволяет повысить точность в описании патологии, но не представляет большого интереса. Для того, чтобы разобраться, как может возникнуть называемое научным языком “двойниковое уродство”, стоит рассмотреть, как в норме проходит внутриутробное развитие близнецов.

uzi_dvoyni_20_nedel

Узи двойни

Близнецы, а так называются все, кто появляется на свет в результате одной беременности, могут как быть сходными, так и отличаться по генетической информации. В первом случае они происходят от одной оплодотворенной яйцеклетки, а во втором — от нескольких, причем оплодотворенных разными сперматозоидами. Это значит, что разнояйцевые (не сходные) близнецы будут иметь между собой радикальные отличия, хотя и беременность, и роды для них будут общими. Известны также случаи, когда при рождении двойни обнаруживалось, что дети имеют разных отцов! Медики не заинтересованы в моральной стороне этого явления, зато оно может предоставить некоторые данные в области репродуктологии.

При образовании однояйцевых близнецов происходит довольно хитрый процесс. Единственная оплодотворенная яйцеклетка (зигота) по установленному алгоритму проходит первоначальные стадии эмбрионального развития. С каждой новой ступенькой количество клеток все увеличивается, они формируют зародышевые листки и образовывают зачатки будущих тканей. В течение первых двух недель после зачатия зародыш вполне может “разъединиться” на два (или даже более) новых зародыша. На основании этого некоторые исследователи даже осмеливаются говорить о наличии бесполого размножения у человека, однако этот вопрос спорный. Так как речь идет об идентичной генетической информации у будущих детей, однояйцевые близнецы будут иметь один и тот же пол.

1377949459_28102011-22

Новообразованные зародыши могут пойти по разному пути развития в зависимости от того, как рано произошло их обособление. Если это случилось в течение первых трех дней, то каждый эмбрион выстроит вокруг себя собственную плаценту и зародышевый мешок. Это будет наиболее благоприятным окружением для правильного развития ребенка. Если же разделение эмбриона произойдет в следующие четыре дня, то зародыши уже не сумеют образовать вокруг себя две плаценты; им придется делить одну, но они по прежнему продолжат развиваться в разных зародышевых мешках. Вероятность образования близнецов сохраняется и в срок с 8 по 13 день. В этом случае ситуация все больше и больше подходит к критической границе. Зародышам уже не только придется питаться от одной плаценты, но и развиваться в одном зародышевом мешке, что сильно повышает риск появления всевозможных патологий. Однако в этом случае малыши все-таки остаются спасенными от страшного и малоизлечимого недуга — двойникового уродства. На 13 день все клетки зародыша имеют хоть малейшее представление о своем предназначении: все они входят в состав разнообразных структур, которые в дальнейшем дадут начало жизненно важным органам. Рождение сиамских близнецов связывают с появлением во время дробления оплодотворенной яйцеклетки двух или даже более самостоятельно растущих центров. Нормальное разъединение этих центров на столь позднем сроке уже невозможно. Они расходятся лишь на маленькое расстояние и имеют общую для двух будущих близнецов промежуточную зону. В таком положении они будут существовать всю свою жизнь. К сожалению, в большинстве случаев она не превышает 2-3 года. Данные статистики спровоцировали ложное мнение, будто сиамскими близнецами преимущественно становятся девочки (примерно в 3 раза чаще) Это не совсем верно, тем более что никакой связи с женской Х-хромосомой не выявлено. Дело в том, что, по не выясненным на сегодняшний день причинам, смертность среди сиамских близнецов женского пола сравнительно ниже, чем среди мужского. Статистика же регистрирует только рожденных более или менее жизнеспособными братьев и сестер: часто такой изувеченный плод заканчивает свое существование еще в утробе матери.

Причины неразделения

Современные научные данные, к сожалению, недостаточно детальны, чтобы объяснить, под влиянием каких биохимических факторов происходит разобщение зародыша — ключевой момент в образовании однояйцевых близнецов. Можно только с уверенностью сослаться на статистику, которая давно выявила наследственный характер многоплодной беременности. Также на многоплодие обречена мать в том случае, если дважды будет оплодотворена яйцеклетка, содержащая вместо одного целых два ядра (заметим, что двойное проникновение сперматозоидов в яйцеклетку не является обычным явлением, т. к. сразу после первого слияния половых клеток оболочка образовавшейся зиготы перестраивается и создает барьер для повторного оплодотворения). Тогда вероятность расщепления зародышевой клеточной массы повышается в разы. Давно найдена взаимосвязь между возрастом матери и одновременным развитием у нее нескольких плодов. Высказано предположение, что чем старше женщина, тем больше ее яйцеклетки ограничиваются в кислороде. Сходное явление, правда, пока обнаружено не для самих яйцеклеток, а только для клеток яйценосного бугорка (КЯБ) — структуры, которая плотно связана с яйцеклеткой, когда та еще находится в составе яичников. Гораздо проще получить образцы именно этих клеток, так как залегают они не слишком глубоко. В составе КЯБ можно обнаружить специальные белки, вовлеченные в ответ на кислородное голодание. Чем выше концентрация таких белков, тем больше клетка претерпевала недостаток кислорода. Это связано с большей активизацией генов, отвечающих за их выработку (а именно участки NOS2, RORA и NR4A3). Скорее всего аналогичный механизм существует и в самих яйцеклетках. Вполне возможно, что биохимические агенты ответа на кислородное голодание стимулируют оплодотворенную яйцеклетку расщепляться на два или даже более зародыша.

***EXCLUSIVE*** CHHATTISGARH, INDIA - APRIL 07: Shivnath and Shivram pose for photograph on a chair at their home on April 07, 2014 in Chhattisgarh, India. CONJOINED twins Shivanath and Shivram Sahu have found a unusual way to get to school - dropping to the floor and running like a SPIDER. The 12-year-olds, who were born joined at the waist, bare two legs and four arms and work in tandem to get around. They have stunned doctors with their ability to wash, dress and feed themselves - and say they are determined never to be parted. The pair were born in a village near Raipur, central India. Their arrival caused quite a stir with some villagers even worshiping them, believing they were divine incarnations. They are believed to share the same stomach but have independent lungs, hearts and brains. At birth a local doctor said they could not be separated but now a leading pediatrician, who has reviewed photographs of the boys, has said an operation is potentially viable. However, the twins and their father are vehemently against the idea and say they will remain together all their lives. PHOTOGRAPH BY Arkaprava Ghosh / Barcroft India UK Office, London. T +44 845 370 2233 W www.barcroftmedia.com USA Office, New York City. T +1 212 796 2458 W www.barcroftusa.com Indian Office, Delhi. T +91 11 4053 2429 W www.barcroftindia.com

При многоплодной беременности риск неправильного развития эмбрионов повышается во много раз, в том числе возрастает вероятность неполного разделения плодов, что, как было описано выше, ведет к рождению сиамских близнецов.

Общеизвестными факторами, влияющими на образование врожденных уродств, являются радиоактивные излучения. Было произведено не одно исследование на подопытных крысах и мышах, доказывающее губительное влияние радиации. Но не стоит преувеличивать эффект, который она может вызвать. Внутриутробное облучение, несомненно, приводит к рекордному числу врожденных пороков развития, но далеко не все из них представляют собой уродства и будоражат воображение. Например, неправильное формирование костей, пороки сердца или низкий уровень психоэмоционального развития только в редких случаях можно определить на первый взгляд.

Дело в том, что облученному в значительной степени на внутриутробном этапе организму не стоит ожидать крепкого здоровья. Для излучения нет барьеров в человеческом организме. Радиоактивные частицы приводят в возбужденное состояние первые попавшиеся им на пути атомы в составе молекул или ионов. Это вызывает перемещение или отсоединение возбужденного центра макромолекул, в результате чего происходит перерождение веществ или изменение конформации сложных и крайне ответственных молекул белков и нуклеиновые кислот. Изменение того или иного белка в организме может привести к неправильной работе клеток.

Ситуация может приобрести еще более катастрофический характер, если будет изменена нуклеиновая кислота, с помощью которой осуществляется запись генетической информации. Если произойдет изменение в нуклеиновой кислоте, содержащейся в половых клетках, то потомство получит ряд новых модифицированных генов, которые совсем нежелательным образом могут сказаться на его здоровье вплоть до несовместимости с жизнью. В зависимости от стадии, на которой произошло облучение медики выделяют четыре характера патологий. Если это случилось с половыми клетками до того, как они сольются в зиготу, то скорее всего стоит ожидать генетических мутаций; если радиоактивные элементы оказали воздействие на организм в первые пятнадцать дней после зачатия, то это чревато перемещением оплодотворенного яйца из матки в соседние органы, где плод и продолжит развиваться, или, что очень вероятно, как раз двойниковый уродством.

JS6tbxpCe0A

Следующие два варианта связаны с более поздними стадиями, на которых инициировать образование близнецов с полным или не полным разделением уже не удастся ни в коем случае. Облучение на этом этапе может лишь привести к неправильному развитию внутренних органов самого плода. По правде говоря к двойниковому уродству ведет совсем не только радиоактивное облучение на стадии двухнедельного зародыша. В том же списке стоят неправильный температурный режим, инфекционные заболевания матери (вирус краснухи, болезнь матери во время беременности повлечет за собой врожденное уродство в 60% случаев), превышение концентрации некоторых веществ в организме (отравление ртутью — болезнь Минимата), малоизученные лекарственные препараты и нехватка кислорода. По последней причине запрещено курение во время беременности: один из побочных продуктов горения — угарный газ- попадает в легкие, в альвеолах которых происходит газообмен. Угарный газ связывается с гемоглобином крови в разы быстрее и крепче, чем кислород, а значит достаточная его концентрация для развития плода не будет достигнута.

Для выявления причины двойниковых уродств стоит принимать во внимание сочетания сразу нескольких факторов.

127962177

Дипак Пасван

Сиамские близнецы — редкое явление, встречающееся лишь в одном случае на 200 тыс. беременностей. Сиамских близнецов принято делить на симметричных и асимметричных. Симметричные сиамские близнецы срастаются одними и теми же участками тела, а асимметричные — разными. Что интересно, асимметричные сиамские близнецы как правило различаются по размеру: отстающий в росте как будто паразитирует на преуспевающем. Близнец-паразит может быть в большей или меньшей степени “внедрен” в тело своего брата или сестры. Доходит до того, что рождается вполне здоровый ребенок … с лишней рукой, ногой или другой частью тела, принадлежащей второму близнецу. Таких историй известно несколько десятков. Среди недавних —  благополучно разрешившийся случай с индийским мальчиком под именем Дипак Пасван. Мальчик родился с парой ног и рук, растущих прямо из его грудной клетки. Первые восемь лет после рождения Дипак был объектом религиозного культа и считался индусами знаком, ниспосланным свыше. Родители мальчика смотрели на недуг ребенка иначе и, несмотря на их невысокое материальное положение, смогли собрать деньги на уникальную операцию.

Исправление ошибки

Как только сиамские близнецы родились, их тут же обследуют с помощью всевозможных методов: ультразвука, МРТ и ангиографии.Так положено, чтобы понять какие органы у близнецов общие. На сегодняшний день операбельными можно считать почти всех близнецов за исключением имеющих общие мозговые центры или общее сердце (но случаются и выдающиеся примеры). Регулярно эти операции стали проводиться с пятидесятых годов прошлого века. На сегодняшний день они проводятся наиболее успешно: выживает три четверти пациентов.

i_191Считается, что операция удалась, если в результате нее выживет хоть один из близнецов. Чего только стоит известная на весь мир история индийских девочек Додицы и Радицы. Их срастание произошло в районе грудной клетки и живота. Мимо этой феноменальной пары не прошел лондонский импресарио, который отправил девочек выступать в цирк. В этом оказалось их спасение, так как в толпе любителей зрелищ оказались доктора, обратившие внимание на то, что одна из девочек больна туберкулезом. Их требовалось срочно разделить, пока патогены больной сестры не проникли в организм здоровой. Уже во время операции стало понятно, что исход не будет счастливым. Болевшая Додица не перенесла всего процесса и умерла прямо на операционном столе. Радица пережила ее только на два года. Чтобы не сложилось впечатления, будто сиамские близнецы рождаются только в Индии, приведем в пример очень показательную историю близнецов, появившихся на свет в Литовском городе Алитусе. То были самые настоящие краниопаги — девочки сращенные в области головы. Что усложняло положение, сращение произошло в области родничков, лица девочек находились под углом в 90 градусов. Жизнь в таком положении могла бы оказаться сущим адом. За разделение взялся директор НИИ им. Бурденко нейрохирург Александр Николаевич Коновалов. Усложняло ситуацию то, что девочки срослись не только фрагментом черепа но и мозгами. Спасло хирургов то, что сестры оказались функционально никак не связаны — у них был свой ритм дыхания и они были в состоянии автономно двигаться. Так же и кровообращение у близнецов оказалось индивидуальным. Произведя более десятка сложнейших операций, нейрохирург добился желаемого результата. По сей день они живут полной жизнью здоровых людей и ничто не напоминает им об их непростом положении в детстве кроме слегка деформированной формы черепа и большого количества шрамов на коже (во время операции для наращивания кожи на разъединенные участки головы пришлось использовать покровы самих же девочек, так как в этом случае можно избежать отторжения и быстро перекрыть ворота для инфекции). Каждая операция по разъединению уникальна. Никогда нельзя сказать наверняка, будут ли спасены близнецы. Все зависит от ряда факторов, первые из которых — это компетентность хирурга, спепень и характер срастания. Всего в мире проведено порядка 40 таких операций.

Сложный случай

hogan_2

Татьяна и Кристе Хоган

На сегодняшний день на земле живет 12 человек, первоначально родившихся без возможности вести свою жизнь независимо от своего идентичного брата или сестры. 98% всех рожденных сиамских близнецов чувствуют и думают совершенно независимо от своего собрата. Исключение составляют краниопаги, им приходится делить ментальную деятельность на двоих, так как их черепа и участки мозга объединены. Это показательно на восьмилетних Татьяне и Кристе Хоган. Если дотронуться до ноги одной девочки, то вторая почувствует прикосновение; когда одна занята письмом, разум второй может предсказать следующее слово. Татьяна не переносит кетчуп, она состроит гримасу, если Криста попробует хоть немножко. У девочек имеется заметная задержка в развитии, их мозги соединены в области таламуса — центра, отвечающего за чувствительное восприятие и двигательную функцию. Девочки еще слишком юные, чтобы самостоятельно осознать связь их мозговой деятельности. Когда одна думает о чем-нибудь хорошем, вторая может начать улыбаться вследствие передавшегося ей состояния. Если одна видит своими глазами определенный предмет, то и вторая с миллисекундной задержкой сможет назвать его. Педиатр близняшек называет мозговую деятельность девочек шокирующей. Из-за редкости феномена краниопагов (один случай на 2,5 млн беременностей) рожденных жизнеспособными, человечество накопило еще не достаточно знаний об их неврологической активности и далеко не все способно объяснить.

Abby-and-Brittany-Hensel-photo

Эбби и Бриттани Хэнсел

Другой пример — сестры Хэнсел — симметричные сиамские близнецы с нормальными пропорциями. У каждой сестры есть свое собственное сердце, позвоночник, желудок. Им приходится делить только трое легких, мочевой пузырь, толстый кишечник, печень и репродуктивные органы. Сенсорные способности двадцатипятилетних девушек Эбигейл и Бриттани, в отличие от предыдущих сестер, распространяются только на свою половину тела. Если прикоснуться к руке одной из девушек, вторая этого не заметит. Но это распространяется не на все индивидуальные фрагменты организма каждой: несмотря на собственные желудки, если у одной случится приступ гастрита, вторая тоже будет чувствовать боль. С самого раннего детства Эбби и Бритти учатся координировать свои движения друг с другом. Девушки проделывают любые телодвижения крайне ловко несмотря на то, что каждая из конечностей принадлежит лишь одной из них. Девушки живут полной жизнью. Например они разрабатывают собственный стиль одежды или водят машину. В знак уважения индивидуальности каждой, девушкам были выданы собственные права. Точно так же обстоит дело с университетскими дипломами (к слову каждая имеет собственный сертифицированный учительский диплом, выданный Бетхельским Университетом), ведь девушки думают независимо друг от друга. Не обходится и без насмешек, в таком случае сестры терпеливо объясняют, что они вовсе не представляют из себя двухголовую девочку, а являются двумя разными людьми. “Кажется, если они пожелают, то они действительно справятся с любой задачей” — говорит Пол Гуд (Paul Good) — директор школы, в которой преподают сестры Хэнсел.

***

Наличие этого недуга, в точности как и любого другого, очень безрадостно. Однако для медицины феномен сиамских близнецов имеет немаловажное значение: его подробное изучение дает представление о деталях внутриутробного развития плода Чем больше подобных случаев будет зафиксировано, описано и изучено, тем быстрее человечество научится их предупреждать.


Если вы нашли опечатку, выделите её и нажмите Ctrl+Enter


Понравилась статья? Подпишитесь!

Когда две головы — плохо

Механизмы формирования сиамских близнецов особенности функционирования организмов этих людей

Врачи Третьего Рейха

Какие опыты ставились над заключенными нацистских концентрационных лагерей смерти ради научных открытий